Anomalía de Ebstein: la cardiopatía congénita y (casi) anónima
8 de agosto de 2017
Por Elsevier Connect
La Anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco en el que las partes de la válvula tricúspide son anormales. Nuestra embajadora María Cholvi repasa en esta infografía las causas, síntomas y tratamiento de esta afección muy poco común (menos del 1% de las cardiopatías congénitas; un caso por cada 20.000 niños nacidos).La anomalia de ebstein un amplio espectro de anomalias de la válvula tricúspide. Es un defecto cardiaco congenito, es decir, esta presente al nacer y su incidencia es rara, viene a representar un 1 por cada 20,000 recien nacidos vivos o un 0.3% de lodas las cardiopatias congenitos.
¿Qué es una válvula? | Valvula tricuspide |
Es un pliegue membranoso que sirve para regular la circulación de un liquida por un conducio, abreindo o cerrando el paso de un orificio. En el corazon, hay cuaro valvulas que a su vez se componen de valvas. | Esta es abre para permitir que la sangre se movilice desde la aurícula derecha (cámara superior) hasta el ventrículo derecho (cámara inferior) mientras el corazón se relaja y se cierra para impedir el retroceso de la sangre. |
En las personas con la anomalía de Ebstein, las valvas están situadas en la profundo del ventrículo derecho en lugar de en la posición normal, siendo estas a menudo, más grandes de lo normal, provocando que la sangre se devuelva hacia la aurícula derecha.
Heart
Esto puede causar un agrandamiento del corazón, acumulación de líquidos o un estrechamiento de la válvula pulmonar y lambien en muchos casos, un agujero en la pared que separa las dos cámaras superiores del corazón.
Síntomas
Es posible que las formas leves de la anomalía de Ebstein no causen síntomas hasta una edad avanzada en la adultez, manifestándose si son más graves, mucho más temprano. Si hay signos y síntomas, pueden incluir los siguientes:
Dificultad para respirar, especialmente con el esfuerzo y fatiga
Palpitaciones cardiacas o ritmos cardiacos anormales (arritmias)
Decoloración azulada en labios y piel causada por un nivel de oxigeno bajo (cianosis)
Diagnostico | Tratamiento |
- Radiografías torácicas - Resonancia magnética (RM) del corazón - Medición de la actividad eléctrica del corazón (ECG) - Ecografía del corazón (ecocardiografía) | - Cirugía (reparar la comunicación interauricular, reparar la válvula tricúspide, y reducir el tamaño de la aurícula derecha) - Cambio de válvula tricúspide - Operación de Fontan (conectar la aurícula derecha a la arteria pulmonar |
En general, cuanto más temprano se presentan las síntomas, más grave es la enfermedad. Algunos pacientes pueden no tener ningún síntoma o tener síntomas muy leves mientras que otros pueden empeorar con el tiempo.
Algunas de las complicaciones de esta anomalía son los ritmos cardiacos anormales, coágulos de sangre desde el corazón hacia otros partes del cuerpo y abscesos cerebrales.
Respecto a la tasa de supervivencia, los recién nacidas sintomáticos con anomalías cardiacas graves se asocian con una alta mortalidad. De un 20-40% de todos los neonatos diagnosticados de anomalía de Ebstein no sobreviven al mes de vida, y menos del 50% sobreviven a los 5 años de vida.
En contraste, los pacientes diagnosticados de esta anomalía en la adolescencia o la edad adulta tienen muy buen pronóstico a corto y a medio plazo tras la intervención quirúrgica. La mayoría de ellos (más del 80%) muestran una mejoría en cuanto a su capacidad funcional tras la cirugía.