Kinésithérapie cardiorespiratoire, une démarche raisonnée

L'originalité du livre est d'aborder le sujet de manière inédite non pas via les pathologies, mais via la vraie vie des patients qui nous sont confiés. Le patient consulte un kinésithérapeute pour des symptômes pulmonaires, mais il vit aussi avec les conséquences des déficiences pulmonaires comme les troubles de l'équilibre, les répercussions sur la sphère urologique ou les troubles du sommeil. La démarche a donc consisté à partir d'un symptôme ou signe clinique ou fonction, à en donner les caractéristiques dans un premier chapitre, à en définir les moyens d'évaluation dans un deuxième et les prises en charge dans un troisième. Les chapitres sont découpés en reprenant la logique de la CIF. Tous les sujets sont abordés avec originalité comme l'encombrement qui devient logiquement «Altération de la clairance mucociliaire» sans oublier l'éducation thérapeutique.

Extrait de la préface de Pascal Gouilly

Découvrez la première section Structure et fonction de l'appareillage mucociliaire du Chapitre 4

Altération de la clairance mucociliaire

Plan du chapitre

• Caractéristiques

  • Structure et fonction de l'appareillage mucociliaire

  • Dysfonction de l'appareillage mucociliaire

• Évaluation

  • Introduction

  • Évaluation de la toux

  • Évaluation des sécrétions

• Prise en charge

  • Description des techniques de drainage

  • Pathologies obstructives hypersécrétantes de l'enfant et de l'adulte

  • Pathologie obstructive non hypersécrétante de l'enfant : la bronchiolite aiguë du nourrisson

  • Pathologies restrictives de l'enfant et de l'adulte

  • Conclusion générale

Caractéristiques

W. Poncin

Structure et fonction de l'appareillage mucociliaire

Le système respiratoire représente dans son ensemble la plus large surface épithéliale en contact avec l'environnement extérieur  [1]. Par voie de conséquence, les voies aériennes sont continuellement exposées à de nombreuses substances nocives comme des particules environnementales irritantes ou des agents biologiques pathogènes. En réponse à cette menace, le système respiratoire s'est pourvu de divers mécanismes de protection. On retrouve notamment les barrières anatomiques, les défenses immunitaires, la toux ainsi que l'appareil de clairance mucociliaire (MCC [Mucociliary Clearance]) [1]. Ce dernier élément est considéré depuis longtemps comme le principal mécanisme de défense inné du poumon. Il piège les substances inhalées et en assure la clairance. Ses composants fonctionnels sont l'épithélium de surface des voies aériennes constitué de deux grandes familles de cellules, les cellules sécrétoires et les cellules ciliées, et le liquide de surface des voies aériennes (ASL [Airway Surface Liquid]) qui surmonte les cellules épithéliales (figure  4.1). La couche ASL peut elle-même être décomposée en deux sous-couches ou «phases». La phase fluide (aussi appelée phase «sol») est la sous-couche dans laquelle baignent littéralement les cils des cellules ciliées, c'est le liquide périciliaire (PCL [Periciliary Liquid]). De faible viscosité, ce liquide lubrifie la surface des voies aériennes tout en préservant l'efficacité du battement ciliaire. Le PCL est surmonté d'une phase gel, à savoir une couche protectrice de mucus, de plus haute viscosité, qui permet de piéger les pathogènes et autres particules inhalées [2] (figure 4.1).

Les cils qui tapissent la surface des cellules ciliées sont des organelles spécialisées dont le but est d'assurer la clairance du mucus. Chaque cil bat de manière coordonnée avec les cils avoisinants, avec un léger décalage de phase qui s'accroît avec la distance entre deux cils. Le résultat final produit des ondes métachrones (c'est-à-dire à la manière d'une «ola» dans un stade, comme illustré en figure  4.1) qui voyagent tout le long de l'épithélium, propulsant le mucus en direction du pharynx [3]. Le mouvement ciliaire fait intervenir deux phases. La phase «effective» de propulsion est celle au cours de laquelle les sommets des cils pénètrent à vitesse élevée dans la phase gel, engendrant un mouvement unidirectionnel (en direction pharyngée) de la couche à mucus. La phase de retour ou «de récupération» permet aux cils de recouvrer leur position/conformation de départ en se recourbant légèrement sur eux-mêmes pour n'évoluer que dans la phase fluide de faible résistance [4] (figure  4.1). La fréquence de battement ciliaire, mesurée in  vitro, est de l'ordre de 12 à 15  Hz (battements par seconde) [5]. Au niveau de la trachée et chez le sujet sain âgé de moins de 50 ans, le mucus est ainsi transporté à une vitesse de l'ordre de 10 mm/min [6].

Les cellules sécrétoires se déclinent en plusieurs populations cellulaires  : cellules caliciformes, cellules séreuses, cellules club, glandes sous-muqueuses,  etc. Elles sont à l'origine de la couche ASL. Elles sécrètent différentes molécules antimicrobiennes et immunomodulatrices, ainsi que des mucines  [7] dont le rôle fondamental sera discuté plus loin. Les cellules sécrétoires sont régulées par un réseau neurohumoral complexe faisant intervenir à la fois des mécanismes parasympathiques (cholinergiques), sympathiques (adrénergiques), et non adrénergiques, non cholinergiques [8].

La sous-couche PCL est la portion de l'ASL en contact direct avec l'épithélium respiratoire. Correctement hydratée, l'épaisseur de cette couche est de l'ordre de 7 μm. Le maintien de l'épaisseur de cette couche, et donc de son niveau d'hydratation, est capital pour le battement ciliaire. Déshydratée, la couche à mucus s'effondre sur les cils et les englue. Par ailleurs, les couches PCL et de mucus se transmettant leurs molécules de H₂O (eau), la déshydratation de la première couche se confond automatiquement avec la seconde, ce qui rend le mucus plus viscoélastique et adhésif [9]. La quantité de H₂O est déterminée par la concentration d'ions, principalement le Cl^– (chlore) et le Na⁺ (sodium), dans la couche PCL. Le transport des ions Na⁺ et Cl^– est régulé par de nombreux canaux ioniques situés au pôle apical des cellules ciliées, notamment les canaux CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), ENaC (Epithelial Sodium [Na⁺] Channel), et CaCC (Calcium [Ca²⁺]-Activated Chloride Channel) (figure  4.2). Des mutations au niveau du canal CFTR causent la mucoviscidose [10].

L'épaisseur de la sous-couche PCL est finement régulée par plusieurs facteurs, et fait notamment intervenir des signaux autocrines et paracrines. En modulant l'action des canaux précédemment cités, l'ATP (adénosine triphosphate) est l'un des signaux les plus importants. L'ATP participe ainsi à la régulation de l'état d'hydratation de la couche ASL (et donc la fréquence de battement ciliaire) en régulant l'absorption ou l'excrétion d'ions au travers du pôle apical des cellules ciliées (figure  4.2). L'ATP est constamment relâchée dans la lumière bronchique lors de stimulations mécaniques cycliques des voies aériennes, telles que celles qui sont rencontrées lors de la respiration courante [11, 12]. Certains auteurs posent d'ailleurs l'hypothèse selon laquelle l'efficacité de la kinésithérapie respiratoire (comprenant drainage bronchique et/ou exercice physique) sur le désencombrement peut être, du moins en partie, attribuée à la régulation de cette couche ASL par l'induction de stimulations mécaniques dans les voies aériennes [13].

Une autre illustration des mécanismes de contrôle agissant sur l'épaisseur de la couche ASL s'observe à chaque bifurcation bronchique. Pour comprendre, il faut d'abord se rappeler que la circonférence d'une bronche parente est plus petite que la somme des circonférences de ses bronches filles [14]. Ainsi, lorsqu'une bronche parente draine l'ASL de ses bronches filles, un phénomène de noyade peut apparaître sans mécanismes de régulation. En réalité, au fur et à mesure que le mucus progresse dans l'arbre bronchique, il y a un net effet d'absorption de sel, et donc d'eau. Cette absorption graduelle est physiologique, elle permet de compenser la réduction progressive de la surface de section totale des voies aériennes qui a lieu de la périphérie pulmonaire vers la trachée [15]. Elle permet donc d'éviter l'accumulation excessive de sécrétions intrabronchiques [16]. La couche à mucus repose sur la couche PCL. Le mucus est un gel extracellulaire qui possède des propriétés rhéologiques caractéristiques. La rhéologie d'un matériau est sa capacité à subir un écoulement et une déformation en réponse aux forces qui lui sont appliquées. En sa qualité de gel, le mucus appartient à la fois au monde des solides et au monde des liquides, c'est-à-dire qu'il se comporte simultanément comme un solide élastique et un fluide visqueux. Il est donc viscoélastique. Lorsqu'une force (par exemple un flux d'air) est appliquée dessus, une partie de l'énergie est emmagasinée avant d'être restituée (le mucus se déforme et se reforme) tandis qu'une partie de l'énergie est dissipée (le mucus s'écoule). La composition du mucus et son degré d'hydratation déterminent ses propriétés rhéologiques.

À l'état normal, le mucus respiratoire est constitué principalement d'eau (97 %) et d'environ 3 % de solides (dont 30 % sont des mucines). Sa consistance est alors proche de celle d'un blanc d'œuf. Les deux types de mucines majoritairement synthétisées et sécrétées dans la couche à mucus (MUC5B et MUC5AC) sont de très grandes glycoprotéines de haut poids moléculaire [9, 17]. Bien que ne constituant qu'une petite fraction de la couche de mucus, ces mucines confèrent au mucus sa structure de gel car elles sont interconnectées et enchevêtrées entre elles (figure  4.3). Cette conformation en «filet» permet de piéger les divers agents pathogènes dans le mucus. Les mucines constituent donc une barrière physique de protection fondamentale contre la pénétration des bactéries, virus, et autres particules nocives. Chez le sujet sain, la couche de mucus est épaisse de 2 à 5 μm. Toute situation générant une déshydratation du mucus ou une hypersécrétion de mucines augmente la viscoélasticité de cette couche, la rendant plus difficile à mobiliser [9, 16]. À l'inverse, les stress mécaniques appliqués sur le mucus altèrent le réarrangement spatial des mucines, modifiant en conséquence les propriétés rhéologiques des sécrétions [18-20] (figure 4.3). La conformation spatiale originale des mucines est restituée dès que la contrainte est supprimée [20].

Dysfonction de l'appareillage mucociliaire

Deux raisons principales peuvent être à l'origine d'une dysfonction de l'appareil de clairance mucociliaire. Une première possibilité est que les cils eux-mêmes soient défectueux. Leur altération est soit primaire, c'est-à-dire innée (génétique) comme dans la dyskinésie ciliaire primitive [21], soit secondaire ou acquise à la suite d'une infection respiratoire ou à cause d'une exposition chronique à certains irritants ou polluants, y compris la fumée de tabac [22, 23]. La seconde origine de la dysfonction mucociliaire se situe au sein de la couche ASL qui peut être déshydratée et/ou trop «épaisse», ou «adhésive» (trop viscoélastique). L'hypersécrétion de mucines est un élément contributif important dans l'altération de la couche de mucus (figures 4.3 et 4.4). La surabondance de mucines est une caractéristique commune de nombreuses maladies pulmonaires obstructives comme l'asthme, la BPCO (bronchopneumopathie chronique obstructive), la mucoviscidose, les bronchectasies et la dyskinésie ciliaire primitive [9, 16, 24]. Cette hypersécrétion est le résultat de plusieurs facteurs, incluant entre autres l'hyperplasie des cellules sécrétrices de mucines, l'hypertrophie des glandes sous-muqueuses et la stimulation excessive des cellules sécrétoires par des médiateurs inflammatoires et immunitaires (figure 4.4) [16, 17, 24]. La quantité de mucus présente dans les voies aériennes étant le résultat de l'équilibre entre la production et la clairance de ce mucus, il en résulte une accumulation pathologique qui peut aller jusqu'à l'occlusion des voies aériennes [15].

Un mucus dont les propriétés biophysiques ont été modifiées peut, à partir d'un certain stade, réduire l'efficacité des mouvements ciliaires. Certaines données suggèrent même que le seuil de force à déployer pour mobiliser le mucus peut parfois dépasser la force maximale que les cils peuvent eux-mêmes produire [25]. En outre, l'entrave aux battements ciliaires est nettement aggravée par la déshydratation de la couche ASL. C'est par exemple le cas dans la mucoviscidose, où les mutations du canal CFTR liées à la maladie réduisent, voire abolissent (selon les types de mutations), les flux d'ions Cl– excrétés [26]. L'action inhibitrice normale du canal CFTR sur le canal ENaC (figure 4.2) est subséquemment diminuée. Il en résulte une hyperabsorption d'ions Na+, avec un effet net d'absorption d'eau provenant de la couche ASL. En plus d'être trop viscoélastique, le mucus s'effondre littéralement sur les cils et les paralyse [26]. Le transfert d'énergie des cils vers la couche à mucus pendant leur phase effective, avec une interaction minimale entre cils et mucus pendant la phase de récupération, est alors compromis.

Lorsque le transport mucociliaire est inadéquat, le mucus passe du statut de «barrière de défense physique» à celui de «facteur de risque». Son accumulation persistante est problématique car il peut fournir un environnement propice au développement et à la prolifération de divers pathogènes. En effet, il existe une relation très étroite entre l'hypersécrétion chronique et les symptômes respiratoires, la progression et le pronostic des maladies respiratoires chroniques  [27–29]. En outre, chez des sujets sans maladie pulmonaire connue et obtenant des valeurs normales aux épreuves spirométriques, mais souffrant de symptômes respiratoires chroniques, l'hypersécrétion chronique augmente les risques d'hospitalisation pour pneumonie et les risques de mortalité d'origine respiratoire  [30]. Ces données suggèrent a minima que la stase de mucus engendre des conséquences sérieuses sur l'état de santé des patients.

L'appareil mucociliaire fonctionnant normalement élimine des voies aériennes environ 10 à 20 mL de mucus par jour [31]. Lorsque l'appareil de clairance mucociliaire dysfonctionne, l'intégrité pulmonaire peut être partiellement préservée à l'aide de la clairance liée à la toux ou au flux expiratoire. Ce mécanisme de défense contribue naturellement au transport du mucus  [31] mais n'a qu'un rôle secondaire chez le sujet en bonne santé. En revanche, son importance augmente à mesure que l'efficacité de l'appareil de clairance mucociliaire diminue, jusqu'à devenir le mécanisme de transport mucociliaire prédominant. Néanmoins, en plus d'être un symptôme fort incommodant, la toux peut être relativement inefficace en cas d'obstruction et de compression dynamique des voies aériennes, phénomène fréquemment rencontré dans les pathologies respiratoires obstructives chroniques [31]. En outre, le transfert de l'énergie du flux d'air sur le mucus peut être fortement réduit lorsque ce dernier est déshydraté. Cela pourrait expliquer pourquoi les maladies pulmonaires associées à une déshydratation du mucus – qui perturbe les 2 mécanismes de clairance – sont plus sévères que les maladies pulmonaires causées uniquement par une dysfonction ciliaire [16, 32]. Dans certains cas, le transport du flux expiratoire (y compris le transport via la toux) demeure insuffisant pour garantir l'évacuation de l'amas sécrétoire des voies aériennes, privant ainsi le patient de l'un des mécanismes de défense du système respiratoire les plus importants [31].

Kinésithérapie cardiorespiratoire © 2023, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Les auteurs

Gregory Reychler est docteur en kinésithérapie, professeur à UCLouvain et travaille au Groupe de recherche en kinésithérapie respiratoire, à l’Institut de recherche expérimentale et clinique (IREC) et au service de pneumologie et secteur de kinésithérapie aux cliniques universitaires Saint-Luc, à Bruxelles en Belgique.

Olivier Contal est professeur HES ordinaire, Docteur en kinésithérapie et kinésithérapeute à la Haute école de santé Vaud (HESAV), HES-SO Haute école spécialisée de Suisse occidentale à Lausanne en Suisse.

Marc Beaumont est Docteur en Sciences, kinésithérapeute et coordonnateur recherche paramédicale au service de réadaptation respiratoire au CH des Pays de Morlaix, INSERM, université Brest, CHRU Brest, UMR 1304, GETBO, à Brest, et Morlaix en France

dans la collection Les indispensables en kinésithérapie et physiothérapie, sous la supervision d’Adrien Pallot