La cornée : Pathologie stromale

Pathologie stromale

Jean-Louis Bourges Professeur des universités, université de Paris Service d'ophtalmologie, Hôpital Cochin, Paris

Ulcère de Mooren

Cliniquement, les signes rencontrés sont des douleurs oculaires, une photophobie, un larmoiement et parfois une baisse d'acuité visuelle en cas d'astigmatisme ou d'uvéite antérieure. À l'examen, c'est un ulcère cornéen périphérique désépithélialisé, en forme de « croissant » dont le bord antérieur forme un promontoire très caractéristique surplombant le fond accompagné d'une réaction inflammatoire limbique marquée (infiltration oedémateuse grisâtre en regard de l'ulcération creusante avec des néovaisseaux). Il est plus souvent bilatéral et grave chez le jeune mélanoderme, plutôt unilatéral et de meilleur pronostic chez le sujet âgé leucoderme. Sa physiopathologie est encore mal connue. Il pourrait s'agir d'un phénomène d'hypersensibilité de type 2 ou d'un phénomène d'immunité à médiation cellulaire (lymphocytes T helpers, macrophages) contre des antigènes cornéens [1]. Aucune cause générale ou locale n'est retrouvée, et avant de conclure au diagnostic d'ulcère de Mooren, qui est idiopathique, un bilan étiologique doit éliminer formellement une collagénose et/ou une vascularite responsables de formes cliniques très proches. Quelques cas d'ulcères de type Mooren ont été décrits chez des patients atteints d'hépatite C ou de parasitose.

Diagnostic différentiel

On trouve la kératopathie ulcérante périphérique et la maladie de Terrien.

Traitement

Le traitement est fonction de la gravité :

• soit une corticothérapie locale seule dans les formes peu évolutives ;

• soit une résection de la conjonctive bulbaire en regard de l'ulcère dans les formes plus évoluées.

Les antimitotiques, les immunomodulateurs et les biothérapies par voie générale sont à discuter dans les formes très sévères.

Ulcères cornéens de la polyarthrite rhumatoïde

La polyarthrite rhumatoïde peut induire des amincissements cornéens périphériques progressifs. Ces kératopathies, comme les sclérites auxquelles elles sont souvent associées, traduisent un tournant évolutif sévère de la maladie [2]. La kératite ulcérante périphérique en « gouttière », cliniquement, ressemble à l'ulcère de Mooren, mais s'en distingue par l'absence de phénomènes inflammatoires et néovasculaires limbiques, la douleur intense et la présence d'une bande de cornée saine au limbe. Elle est très évocatrice de la polyarthrite rhumatoïde et témoigne de la gravité de celle-ci. La kératolyse aseptique est une fonte cornéenne à l'emporte- pièce, qui touche le plus souvent la cornée paracentrale plutôt que la périphérie. Cette forme est aussi très évocatrice de la polyarthrite rhumatoïde.

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Diagnostic différentiel

On rencontre :

• l'ulcère de Mooren idiopathique ;

• la maladie de Terrien ;

• les kératopathies ulcérantes périphériques des autres vascularites.

Traitement

L'apparition d'une kératopathie au décours d'une polyarthrite rhumatoïde signe sa gravité et oblige très souvent à renforcer le traitement immunosuppresseur, sous peine d'engager le pronostic vital [3]. Les biothérapies doivent être discutées [4], même si elles ont une efficacité inconstante. Le traitement ophtalmologique consiste en l'utilisation de lentilles pansements, la greffe d'une membrane amniotique, voire, pour les cas évolués, une résection conjonctivale en regard de l'ulcération, ou, lors des perforations, une greffe bouchon, ce qui permet non seulement le diagnostic histologique, mais aussi une amélioration des signes cliniques.

Références

[1] Garg P, Reddy J, Sangwan V. Mooren Ulcer. In: Mannis M, Holland E, editors. Cornea : Fundamentals, diagnosis and management, 1. 4th. e-Book : Elsevier; 2017. p. 1082–7. [2] Borderie V. Urgences inflammatoires cornéennes non infectieuses. In : Bourges JL, editor. Rapport annuel 2018 : urgences en ophtalmologie. Paris : Société française d'ophtalmologie; 2018. p. 714. [3] Foster CS, Forstot SL, Wilson LA. Mortality rate in rheumatoid arthritis patients developing necrotizing scleritis or peripheral ulcerative keratitis. Effects of systemic immunosuppression. Ophthalmology1984 ;91(10):1253–63. [4] Watanabe R, Ishii T, Yoshida M, Takada N, Yokokura S, Shirota Y, et al. Ulcerative keratitis in patients with rheumatoid arthritis in the modern biologic era : a series of eight cases and literature review. Int J Rheum Dis2017 ;20(2):225–30.

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