Maladies démyélinisantes
13 mars 2023
Par Anne Claire Nonnotte
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Maladies démyélinisantes
Dans ce chapitre, nous aborderons successivement la sclérose en plaques et ses différentes variantes, le syndrome radiologiquement isolé, les maladies du spectre neuromyélite optique (NMO), les maladies à anticorps anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein (anti-MOG), et l'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM). Pour toutes ces maladies, le protocole d'IRM encéphalique doit comprendre au minimum les séquences suivantes, réalisées après injection de produit de contraste :
3D FLAIR ;
3D T1 Gd en ES avec FATSAT en cas de névrite optique, au moins 5 minutes après l'injection ;
diffusion.
Éventuellement avant injection, séquences axiales/3D T1, SWI et si besoin : une séquence coronale T2 étudiant les voies visuelles antérieures, une séquence double IR (lésions corticales), des séquences de spectroscopie. Pour l'étude de la moelle épinière, on réalisera si possible des séquences T2 STIR ou équivalent selon la machine, et T1 injectées complétées par des coupes axiales T2 centrées sur les zones pathologiques.
Sclérose en plaques
Deuxième cause de handicap de l'adulte jeune après les traumatismes, enjeu de santé publique majeur, cette affection inflammatoire démyélinisante d'évolution chronique, fréquente en Europe du Nord (100 000 cas en France, 3 000 nouveaux cas par an), est diagnostiquée en règle vers 30 ans, trois fois plus chez la femme que chez l'homme. Ses signes neurologiques sont variés et espacés dans le temps. Il est nécessaire de reconnaître cette affection précocement, car de nombreux traitements sont maintenant disponibles.
Les différentes présentations cliniques évolutives :
forme avec poussées et rémissions (récurrente rémittente [RR]) ;
forme secondairement progressive (SP), évolution de la forme RR après quelques années d'évolution, caractérisée par une aggravation sur plusieurs mois du handicap ;
forme progressive primaire (PP) avec aggravation progressive d'emblée.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments :
des symptômes cliniques évocateurs :
dissémination spatiale (DIS) avec une atteinte multifocale clinique ou radiologique,
dissémination temporelle (DIT) définie par au moins deux épisodes cliniques séparés d'au moins un mois, ou des bandes oligoclonales dans le LCR, ou l'association en IRM de lésions anciennes et de lésions récentes (rehaussées par le gadolinium), ou l'apparition d'une ou plusieurs nouvelles lésions sur une IRM de contrôle (fig. 17.1) ;
Fig. 17.1
l'absence d'autre pathologie pouvant expliquer les symptômes.
Compte rendu d'IRM
Il décrit les différentes lésions en FLAIR et en T1 injecté et leur topographie, en apprécie le nombre ce qui définit la charge lésionnelle, et analyse l'évolutivité de la maladie (logiciel de comparaison) en précisant l'apparition de nouvelles lésions (augmentation de la charge lésionnelle), lésions prenant le contraste ± en hypersignal diffusion (signe d'activité IRM de la maladie), apparition d'une atrophie cérébrale (voir fig. 1.13). À noter que dans le cadre d'un suivi régulier, on peut s'affranchir de l'injection de gadolinium si la charge lésionnelle est stable ainsi que la symptomatologie clinique.
Critères diagnostiques
Ils ont été définis dans le but de poser le diagnostic le plus rapidement possible et ainsi mettre en place un traitement. Le tableau 17.1 présente les critères de McDonald révisés (2010), qui sont fréquemment utilisés.
Tableau 17.1
En 2017, ces critères ont été de nouveau confirmés, avec cependant quelques modifications concernant notamment la validation des lésions corticales, le caractère symptomatique ou non des lésions, et la prise en compte de critères biologiques lors de l'analyse du LCS (présence de bandes oligoclonales) pouvant remplacer les critères IRM pour la dissémination temporelle. On remarquera que même si elle est souvent révélatrice de la maladie, la névrite optique ne fait pas partie des critères diagnostiques.
Aspects lésionnels typiques
Les lésions cérébrales. Situées quasi exclusivement dans la substance blanche, elles sont en hypersignal FLAIR et T2. Leurs caractéristiques sont détaillées dans l'encadré 17.1. Certaines localisations sont très évocatrices : partie inférieure du corps calleux – la lésion triangulaire lui donnant un aspect crénelé (fig. 17.2) –, pédoncules cérébelleux supérieur et moyen, bandelette longitudinale postérieure responsable d'une OIN (ophtalmoplégie internucléaire), lésion sous-corticale ou parfois corticale en coup d'ongle (fig. 17.3 et 17.4). À noter que des lésions thalamiques peuvent se voir, le thalamus comportant de nombreuses fibres de substance blanche.
Encadré 17.1
Les lésions médullaires doivent être systématiquement recherchées. Elles sont plutôt de petite taille (hauteur inférieure à la moitié d'un corps vertébral, largeur inférieure à la moitié de la moelle), plutôt périphériques, touchant les cordons antérolatéraux ou postérieurs, plus fréquentes et nombreuses à l'étage cervical. L'effet de masse est discret à la phase initiale, puis disparaît.
La névrite optique correspond à une plaque de démyélinisation au sein du nerf optique ou plus rarement du chiasma, traduite à la phase aiguë par une zone d'œdème en hypersignal T2 segmentaire du nerf, rehaussée ainsi que, rarement, de la gaine adjacente. Secondairement, l'œdème et la prise de contraste disparaissent, la cicatrice (ou gliose) étant en hypersignal T2 et FLAIR. L'atteinte est généralement segmentaire et intéresse surtout la partie postérieure du nerf optique intra-orbitaire, expliquant les douleurs à la mobilisation du globe, mais parfois elle est plus étendue ou antérieure avec un œdème papillaire.
Figure 17.2 & Figure 17.3
Fig. 17.4, Fig. 17.5 & Fig. 17.6
Présentations particulières ou atypiques
Sclérose concentrique de Balo : succession de démyélinisation et remyélinisation avec des lésions « en bulbe d'oignon » (voir fig. 17.2).
Formes pseudo-tumorales (voir chapitre 15).
Formes graves d'emblée :
maladie de Marburg : multiples lésions et prises de contraste d'aggravation rapide, avec parfois atteinte des noyaux gris (fig. 17.7) ;
maladie de Schilder : démyélinisation étendue surtout de la substance blanche postérieure chez un sujet jeune. L'atteinte est préférentiellement périphérique, avec effet de masse et prise de contraste marquée. On note des anomalies importantes en SRM et en particulier un pic de lactate.
Formes avec atteinte importante de la substance grise, surtout du cortex, souvent précoce, la charge lésionnelle étant corrélée à l'importance des troubles cognitifs et du handicap et à l'évolution vers une forme progressive.
Formes de découverte tardive, les lésions confluentes de la substance blanche, symétriques avec atrophie, faisant discuter une leucopathie vasculaire.
Figure 17.7
Apport de la spectroscopie proton
À la phase aiguë, on note dans les lésions inflammatoires un profil « pseudotumoral » associant une baisse du rapport NAA/créatine, une augmentation du rapport choline/créatine, et un pic de lipides. À la phase chronique, ces anomalies tendent à s'amender. À noter que des anomalies, comme une baisse du rapport NAA/créatine, peuvent être retrouvées dans la substance blanche d'apparence normale en IRM, ce qui peut être un argument diagnostique supplémentaire.
Évolution et complications
Lors de l'évolution de la maladie, on peut observer :
un hyposignal T1 parfois très marqué de certaines plaques ou trou noir (fig. 17.8) ;
un hypersignal T1 périphérique des plaques, traduisant la présence de macrophages gorgés de lipides (destruction myélinique) ;
une atrophie du corps calleux, cortico-sous-corticale, médullaire segmentaire, du nerf optique ;
une dégénérescence wallérienne, compliquant les lésions du faisceau pyramidal. En outre, des complications du traitement peuvent survenir :
liées à la corticothérapie ;
en rapport avec l'immunosuppression due à certains traitements, en particulier une LEMP compliquant un traitement par natalizumab (Tysabri®) ou immunosuppresseur, ou un IRIS à l'arrêt de ce traitement (fig. 17.9).
Figure 17.8
Figure 17.9
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F. Héran Neuroradiologue, ancien chef du service d'imagerie Hôpital Fondation Ophtalmologique A. de Rothschild, Paris F. Lafitte Neuroradiologue, attaché dans le service d'imagerie Hôpital Fondation Ophtalmologique A. de Rothschild, Paris Centre d'imagerie et de radiologie de la Muette (CIRM), Paris Préface des professeurs H. Desal et J.-P. Pruvot
3e édition
© 2023, Elsevier Masson SAS
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