Intolérance au gluten (maladie coeliaque)

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Jean-Louis Schlienger Professeur honoraire des universités Faculté de médecine Université de Strasbourg

Intolérance au gluten (maladie cœliaque)

La maladie cœliaque est une maladie autoimmune avec intolérance à des protéines du gluten contenues dans le blé, le seigle, l'épeautre et l'orge, dont l'expression clinique est très variable et comporte toutes les variantes possibles entre l'absence de manifestation et la dénutrition sévère avec diarrhée chronique. La maladie coeliaque toucherait au moins 0,30 % de la population (200 000 sujets dont seuls 50 000 seraient diagnostiqués) et est en constante progression. Dans sa forme symptomatique, elle touche préférentiellement le nourrisson ou l'enfant mais 20 % des diagnostics sont portés après 60 ans. Le traitement de cette maladie est exclusivement diététique puisqu'il se limite à l'exclusion totale du gluten. Simple dans son principe, le régime sans gluten est difficile à mettre en oeuvre compte tenu des contraintes sociales qu'il impose.

Mécanismes

La maladie coeliaque est une entéropathie inflammatoire chronique auto-immune provoquée par la gliadine du gluten qui se comporte comme un antigène alimentaire et induit la production d'anticorps IgA et IgG. Les peptides du gluten deviennent imunogènes (en l'occurrence la gliadine) après l'action d'une enzyme ubiquitaire, la transglutaminase. L'inflammation chronique de la muqueuse de l'intestin grêle entraîne une atrophie des villosités intestinales avec diminution de la capacité d'absorption des nutriments et micronutriments. Elle ne doit pas être confondue avec l'allergie au blé qui est une réaction d'hypersensibilité de type 1 entraînant la production d'anticorps IgE et des manifestations classiques d'allergie. Il existe une prédisposition génétique avec une soixantaine de gènes de susceptibilité connus à ce jour et une haute prévalence des génotypes HLA-DQ2 et HLA-DQ8 (fréquents dans la population générale). Dans la moitié des cas, la maladie coeliaque serait secondaire :

• à l'introduction du gluten avant le 3^e mois ou après le 7^e mois. ;

• à un excès d'apport en gluten ;

• aux conséquences d'une infection intestinale (notamment virale) indépendamment de toute prédisposition génétique.

Diagnostic

Les signes d'appel cliniques dominés par la diarrhée et le retard statural chez l'enfant sont moins expressifs chez l'adulte où les formes cliniquement asymptomatiques sur le plan digestif sont probablement les plus fréquentes. La maladie coeliaque peut se manifester par :

• des signes extradigestifs : aphtes, arthralgies, dermatoses (parfois herpétiformes), anémie, anomalies du bilan hépatique ;

• des complications comme l'ostéomalacie et la dénutrition.

Elle peut être associée à d'autres maladies autoimmunes (thyroïdite, diabète de type 1). Le diagnostic est posé sur un faisceau d'arguments cliniques, biologiques et histologiques (biopsie du deuxième duodénum). La première étape en cas de suspicion est de rechercher la présence d'anticorps anti-transglutaminase en s'assurant de l'absence de déficit en IgA. Une biopsie de l'intestin grêle est préconisée en cas de positivité des tests sérologiques pour confirmer le diagnostic en mettant en évidence une atrophie villositaire. Le diagnostic ne doit pas être retenu en l'absence d'atrophie villositaire ou d'infiltration lymphocytaire de la muqueuse. La rémission clinique obtenue dans les mois qui suivent l'introduction d'un régime sans gluten contribue au diagnostic positif.

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Traitement diététique

Le régime sans gluten est le seul traitement disponible de la maladie coeliaque :

• prolongé pendant 2 à 4 ans chez l'enfant, il permet d'espérer une guérison moyennant une réintroduction progressive et prudente du gluten ;

• chez l'adulte, il doit a priori être poursuivi indéfiniment. Il permet de :

• améliorer les symptômes ;

• empêcher la dénutrition et les carences ;

• prévenir les complications telles que la déminéralisation osseuse et le risque accru, quoique faible, d'affections malignes digestives (carcinome de l'intestin grêle, lymphome digestif).

Résistance au régime sans gluten

Il convient d'abord de suspecter une mauvaise observance puis de rechercher des erreurs par un interrogatoire diététique poussé ou la prise de médicaments contenant du gluten. La dose en dessous de laquelle le gluten n'est plus toxique n'est pas clairement établie. Il existe toutefois des résistances primaires ou secondaires authentiques (sprue collagène avec ulcérations du grêle, lésions muqueuses sévères irréversibles, lymphome du grêle).

Régime sans gluten

Le gluten est constitué de protéines de réserve du grain (gliadine et gluténine) qui s'associent au contact de l'eau pour former un complexe protéique insoluble. Ces fractions protéiques sont contenues dans le grain des céréales dites à paille : blé, seigle, orge, épeautre, boulgour et Kamut® et, par contamination, dans l'avoine. Le gluten contribue à la texture et à la structure des produits de boulangerie et est souvent utilisé par l'industrie agroalimentaire comme agent de texture. Les produits sans gluten ont une texture différente de celle des aliments natifs. Le régime sans gluten strict constitue une solution non médicamenteuse à la maladie coeliaque qui paraîtrait satisfaisante si elle n'était pas si difficile à mettre en oeuvre :

• l'exclusion du gluten requiert un bouleversement des pratiques alimentaires et un savoir culinaire particulier ;

• la présence de gluten dans un grand nombre de produits issus de l'industrie agroalimentaire explique son caractère contraignant et l'atteinte à la vie sociale qu'il provoque ;

• aussi faut-il ne prescrire ce régime qu'aux patients réellement intolérants au gluten. De fait, seuls la moitié respecte strictement l'obligation d'éviction stricte et totale du gluten ;

• le recours à des produits de régime est presque inévitable ce qui a conduit l'assurance maladie à prendre en charge une partie du surcoût (farine sans gluten, pain, pâtes et biscuits sans gluten) ;

• l'Association française des intolérants au gluten a vocation d'accompagner les patients sur le plan pratique (www.afdiag.fr), notamment pour pallier les modifications de texture des mets cuisinés avec des farines sans gluten en ajoutant des ingrédients texturants comme la gomme de guar ou la gomme de xanthane. De tels mélanges de farine sans gluten prêts à l'emploi existent dans le commerce.

Une supplémentation vitaminique et par des minéraux (fer, magnésium, zinc, calcium) est souvent utile au moment du diagnostic pour compenser d'éventuelles carences. Elle est transitoire.

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Produits sans gluten

L'exclusion du gluten conduit à supprimer tous les aliments contenant au moins une des céréales « toxiques » ou leurs dérivés et à leur substituer d'autres céréales comme le maïs et le riz, d'autres farines (sarrasin) ou d'autres produits à type de féculents ou de légumineuses comme le sorgho, le millet, le soja, le quinoa, la pomme de terre ou la châtaigne. Des produits de régime sans gluten permettent de satisfaire les besoins en produits à forte rotation comme le pain, les pâtes alimentaires et les biscuits. Le gluten est souvent présent sous une forme indirecte : amidon modifié comme par exemple dans les yaourts aux fruits, crèmes glacées, sauce tomate, malt (bière mais pas whisky où le malt est distillé), etc. Il faut se méfier des contaminations et ne pas utiliser d'ustensiles de cuisine ayant servi à la préparation de plats contenant du gluten pour éviter les contaminations croisées.

L'étiquetage des produits manufacturés précise la teneur ou non de gluten. Un logo, un épi de blé barré contenu dans un cercle ( fig. 24.1 ), indique les produits garantis sans gluten et facilite l'information. Divers produits sans gluten sont disponibles dans le commerce, préparés par des marques signataires d'une charte garantissant le respect du règlement européen. Il s'agit de produits d'épicerie : pains, viennoiseries, biscuits, produits surgelés, plats préparés, sticks salés, gâteaux diététiques, etc. Certains sont disponibles en grande surface. Le codex Alimentarius (version 2008) a fixé les seuils légaux de gluten ( < 20 mg/kg de produit) et spécifié le type d'aliments disponibles. Les aliments sans gluten sont des aliments diététiques issus du blé, du seigle, de l'orge et de l'avoine traités spécialement pour retirer le gluten (teneur < 20 mg/kg). Les aliments traités spécialement pour réduire la teneur en gluten à 20–100 mg/kg ne devraient pas être étiquetés « sans gluten ». Un aliment ne contenant pas naturellement du gluten et pouvant être utilisé dans le cadre d'un régime sans gluten ne devrait pas être qualifié de « diététique » ou de « régime ». La fiche diététique 24.1 propose une synthèse du régime sans gluten.

Figure 24.1 . Logo des produits garantis sans gluten.

Fiche diététique 24.1

Régime sans gluten

Principes généraux

Le régime sans gluten vise à exclure strictement et totalement le gluten dans l'alimentation ( cf . tableau ci-après). La première étape consiste à écarter toutes les céréales contenant du gluten et leurs dérivés. Les principales sont : blé, seigle, orge, avoine (naturellement sans gluten mais volontiers contaminée sauf indication spécifique), épeautre… Les produits manufacturés contiennent souvent du gluten comme produit texturant. Il faut donc bien lire l'étiquette et s'abstenir dans le doute (produits artisanaux sans étiquettes). La lecture attentive des étiquettes est un exercice incontournable. Privilégier les produits portant le logo « sans gluten » (épi barré dans un cercle, cf . fig. 24.1 ). Il faut privilégier au maximum les produits faits « maison » : plats, pâtisserie. La substitution des aliments courants par des produits garantis sans gluten permet d'avoir une alimentation satisfaisante d'un point de vue énergétique et équilibrée. Le surcoût peut être compensé par l'assurance maladie au titre des affections de longue durée non exonérantes et sur présentation d'une ordonnance et de la facture des produits agréés (farines, pâtes, pain, biscuits sans gluten). À la phase initiale, une supplémentation polyvitaminique et par des minéraux est souhaitable pour compenser une éventuelle carence. Il faut éviter les contaminations croisées en n'utilisant que des ustensiles dédiés. Il vaut mieux convertir l'ensemble des membres d'une famille à ce régime plutôt que de faire deux types de préparations, l'une « normale » et l'autre sans gluten. Quelques aménagements culinaires, notamment pour la confection de produits avec de la farine permettent d'obtenir une texture satisfaisante. L'alimentation hors du foyer est difficilement réalisable.

Choix des aliments

Le régime est strictement limité :

• aux aliments du commerce ne contenant pas de gluten ;

• aux aliments de régime sans gluten ;

• aux préparations domestiques réalisées avec de la farine et des ingrédients sans gluten.

La liste des aliments pouvant être consommés librement et ceux qui sont à écarter est indiquée dans le tableau ci-après.

Régime sans gluten : aliments autorisés et à écarter

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