Phénomène de Raynaud

Phénomène de Raynaud

Bernard Imbert

Définition et nomenclature

La notion de spasme vasculaire et de vasomotricité a été introduite par Maurice Raynaud qui rapportait en 1862 dans sa thèse de médecine intitulée «De l'asphyxie locale et de la gangrène symétrique des extrémités» [1] le cas d'une jeune femme qui «sous l'influence d'un froid même très modéré, et même au plus fort de l'été, (…) voit ses doigts devenir exsangues, complètement insensibles, et d'une couleur blanc jaunâtre. Ce phénomène arrive souvent sans raison, dure un temps variable, et se termine par une période de réaction très douloureuse, pendant laquelle la circulation se rétablit peu à peu et revient à l'état normal». La terminologie de «maladie de Raynaud» a alors été utilisée jusqu'à ce qu'Hutchinson en montrant quelques années plus tard que de multiples facteurs étiologiques pouvaient être en cause, introduise le terme de «phénomène de Raynaud» (PR). Au cours du XX^e siècle, plusieurs auteurs se sont attachés à établir des critères permettant de distinguer le phénomène de Raynaud primaire, isolé et bénin, encore parfois dénommé maladie de Raynaud, des phénomènes de Raynaud secondaires, associés à une anomalie ou une pathologie sous-jacente qui en conditionne le pronostic. Allen et Brown en 1932 ont ainsi établi les premiers critères diagnostiques de phénomène de Raynaud primaire considérés comme nécessaires et suffisants, complétés par Leroy et Medsger en 1992 [2]. Plus récemment, des propositions diagnostiques et de prise en charge du phénomène de Raynaud ont été établies par consensus d'experts [3,4] et par la Société européenne de médecine vasculaire [5] (tableau 121.1).

Éléments de physiopathologie

La régulation du tonus vasculaire des vaisseaux cutanés est sous l'influence de mécanismes complexes impliquant à la fois des médiateurs endothéliaux et des mécanismes neurogènes centraux et périphériques. Lors de l'exposition au froid, la vasoconstriction des vaisseaux cutanés permet de réduire la perte de chaleur et la chute de la température corporelle [6]. Il existe au niveau cutané et digital, outre les anses capillaires qui jouent un rôle nutritionnel, des anastomoses artérioveineuses (AVA) qui jouent un rôle important dans la thermorégulation. La vasoconstriction des artérioles, qui survient sous l'influence du tonus sympathique et des α-récepteurs des cellules musculaires lisses vasculaires stimulés par la noradrénaline, réduit considérablement le flux sanguin cutané. Chez les personnes non-PR, l'exposition au froid réduit le débit dans les AVA et donc la déperdition thermique mais ne compromet pas le flux nutritionnel. Dans le PR primaire, un défaut local dans la thermorégulation exercée par les vaisseaux est à l'origine de modifications fonctionnelles sans altération structurelle, provoquant une exagération de la réponse normale aux variations de température, avec une réduction du flux sanguin cutané à la fois dans les shunts artérioveineux cutanés et dans les capillaires nutritionnels. Le mécanisme en cause fait intervenir une augmentation sélective des récepteurs α2 -adrénergiques et α2c-noradrénergiques dans les cellules musculaires lisses vasculaires, dont l'expression est de plus accrue lors de l'exposition au froid. Cet effet est majoré dans le PR secondaire en présence d'une lésion ou d'une obstruction vasculaire qui s'associent à une détérioration structurelle ou à une diminution de la densité microvasculaire cutanée [7]. Le refroidissement cutané peut entraîner également une vasoconstriction du fait d'anomalies innées ou acquises, comprenant la stimulation des canaux ioniques TRP et la libération de neuropeptides vasoactifs par les nerfs sensitifs périvasculaires. Des facteurs génétiques, impliquant notamment un polymorphisme des gènes codant la NO synthase, entrent probablement en jeu dans le PR primaire, dans la mesure où près de 50 % des patients affectés ont un parent au premier degré également affecté par un PR. Les mécanismes impliqués dans les PR secondaires paraissent différents mais impliquent souvent une agression endothéliale et une activation plaquettaire avec relargage de vasoconstricteurs, tels que le thromboxane A2 ou la sérotonine. Dans la sclérodermie systémique (ScS), la dysfonction endothéliale est au premier plan, à l'origine d'un déséquilibre entre la production de NO et de prostaglandines vasodilatatrices et l'augmentation de l'endothéline 1, vasoconstrictrice. La clé d'une prise en charge optimale des patients atteints de PR est de déterminer s'il existe une cause secondaire acquise ou non. Cette approche permet non seulement de traiter la réactivité vasculaire anormale mais surtout de gérer également toute cause sous-jacente spécifique.

Épidémiologie

Le PR est un acrosyndrome fréquent. Sa prévalence est évaluée à environ 5 % de la population, mais avec des variations importantes selon les études [8]. Elle est augmentée dans les régions froides et varie en France entre 5 et 15 % selon le climat de la région considérée [9]. La prédominance féminine du PR primaire est constatée dans tous les pays avec un sex-ratio de 4 femmes pour 1 homme. La proportion de formes primitives par rapport aux formes secondaires est très difficile à évaluer en raison des biais de recrutement des différentes études sur le sujet. Les PR primaires constituent la grande majorité des cas de PR vus en consultation de médecine générale, typiquement chez des femmes jeunes de l'adolescence jusqu'à 30 ans, avec une prédisposition familiale.

Sémiologie

Le PR est un acrosyndrome paroxystique, le plus souvent déclenché par le froid, présentant lorsqu'il est complet une phase de pâleur cutanée (ou syncopale) (figure 121.1) résultant d'un vasospasme, suivie par une phase cyanique (ou asphyxique) (figure 121.2) en relation avec une stase veinulocapillaire de sang désoxygéné, puis d'une phase érythrosique, souvent douloureuse, conséquence d'une réaction hyperhémique (cf. tableau 121.1).

Le passage par les trois phases est inconstant, survenant chez environ un tiers des patients avec PR primaire et chez deux tiers des PR secondaires associés à la ScS [4]. La phase de décoloration est nécessaire pour affirmer le diagnostic. Le changement de couleur, qui affecte le plus souvent l'extrémité digitale, est circonférentiel, pouvant s'étendre sur les phalanges proximales, parfois jusqu'à la paume de la main. Il s'accompagne fréquemment d'une perte de sensibilité et de paresthésies douloureuses lors du réchauffement. Il peut affecter de façon variable chez un même individu un ou plusieurs doigts, être asymétrique voire unilatéral et orienter alors vers un mécanisme local. Le déclenchement est le fait de différents stimulus, dont surtout les variations thermiques plus que le froid lui-même, l'humidité, les émotions et le stress. La durée de l'accès peut varier de quelques minutes à plus d'une heure. Il existe des nuances de présentation entre les PR primaires et secondaires. Le PR primaire se présente comme un vasospasme symétrique, affectant généralement les deux mains. Il peut être unilatéral au début mais devient presque toujours bilatéral dans les 2 ans. Sur le plan topographique, les doigts médians sont le plus fréquemment atteints. Les pouces sont habituellement épargnés. Le début se fait souvent dans l'adolescence, voire plus tôt chez le jeune enfant, mais il doit, comme lorsqu'il est de survenue tardive après 35 ans, faire évoquer un PR secondaire. Il n'y a jamais de troubles trophiques ischémiques associés et la présence d'anomalies cutanées ou vasculaires doit faire rechercher un PR secondaire. On retrouve fréquemment un facteur familial. En plus du vasospasme digital, les patients atteints de PR primaire peuvent présenter des signes de vasoconstriction au niveau des pieds, de la langue, des lobes d'oreilles, du nez et des mamelons; il existe une forte incidence d'autres troubles tels que migraines, intestin irritable et douleur thoracique [4]. Plus de 50 % des patients adressés en consultation spécialisée pour un PR ont une forme secondaire. Il se présente alors souvent sous une forme asymétrique, reflétant les lésions vasculaires sous-jacentes qui augmentent la réactivité vasculaire. Cependant, il peut être symétrique, particulièrement dans les connectivites, notamment la ScS. Il peut évoluer dans le temps, surtout dans la ScS dans laquelle la phase de pâleur peut disparaître après quelques années, laissant uniquement un PR «asphyxique». Les éléments de sévérité que sont la fréquence des accès, souvent quotidiens voire pluriquotidiens dans les formes les plus invalidantes, leur durée, de quelques secondes à plusieurs dizaines de minutes, le déclenchement à température ambiante ou en été, la présence d'une phase de cyanose prolongée, sont plus souvent présents dans les PR secondaires.

Conduite diagnostique

En pratique clinique, le meilleur moyen de s'assurer du diagnostic positif est de voir un accès. À défaut, il devient fréquent que le patient apporte des images prises avec un téléphone portable. L'interrogatoire doit être orienté sans être suggestif, à la recherche d'une modification paroxystique de coloration affectant l'extrémité d'un ou plusieurs doigts, plus ou moins étendue vers la proximité, et de ses facteurs déclenchants : modification de température, humidité, émotions et stress, port d'objets lourds. Si l'interrogatoire est incertain, on peut s'aider d'un jeu de photographies. Les tests de provocation par exposition au froid sont peu performants, pas toujours reproductibles et donc non indiqués.

L'interrogatoire et l'examen permettent d'écarter ce qui n'est pas un PR mais qui peut parfois y être associé.

• l'acrocyanose, qui est un acrosyndrome permanent dans lequel les mains sont froides et érythrocyaniques; l'acrocyanose est fréquemment associée au PR;

• l'acrorhigose, qui est une sensation subjective (décrite par le patient) désagréable et isolée de mains froides, ne s'accompagnant pas de modification paroxystique de coloration;

• les engelures, qui sont des papules inflammatoires affectant surtout les doigts et les orteils, douloureuses et accompagnées de brûlure ou de prurit, qui surviennent souvent sur un terrain d'acrocyanose et accompagnent fréquemment le PR primaire.

Des antécédents familiaux et une insuffisance pondérale, particulièrement en présence de troubles du comportement alimentaire, sont des facteurs prédisposants à un PR primaire. La majorité des PR sévères est associée aux connectivites et surtout à la ScS. Les patients présentant pour la première fois un PR après 30 ans sont à haut risque de présenter une connectivite, de même que la survenue chez un jeune enfant. Le PR est présent dans 90 % des ScS, dans lesquelles il est souvent perçu comme le principal symptôme par le patient. On le retrouve avec une fréquence élevée dans les autres connectivites, surtout les connectivites mixtes et le lupus, dans lequel il apparaît alors le plus souvent au second plan. L'interrogatoire doit rechercher des signes cliniques d'orientation, notamment cutanés et ostéoarticulaires. Dans les formes de ScS limitées, le PR peut être isolé et précéder de 5 à 10 ans l'apparition des autres signes. Il apparaît en revanche souvent dans le même temps que l'atteinte cutanée dans les ScS diffuses, rapidement évolutives. L'examen clinique cutané doit être particulièrement attentif, à la recherche de petits signes évocateurs du diagnostic au niveau des mains ou du visage : télangiectasies des mains, lèvres ou visage, épaississement cutané digital, cicatrices pulpaires, voire parfois ulcérations digitales ou calcinose sous-cutanée digitale. Une microangiopathie, sous forme de dystrophies capillaires ectasiantes et de microhémorragies sur le bord périunguéal, peut être visible à l'œil nu, mais c'est la capillaroscopie qui permet un diagnostic précoce. Effectuée avec un capillaroscope ou à défaut un autre appareil grossissant tel qu'un dermatoscope [12], elle montre un «paysage sclérodermique» plus ou moins complet, dans lequel on retrouve le plus souvent des mégacapillaires et des microhémorragies, éventuellement associés à une raréfaction microcirculatoire ou des dystrophies ramifiées. La recherche d'anticorps antinucléaires et de spécificités antigéniques permet d'étayer le diagnostic de connectivite. Chez l'homme jeune tabagique, mais parfois la femme, la maladie de Buerger (ou thromboangéite oblitérante) doit être évoquée, notamment lors d'une artériopathie distale des quatre membres et de thromboses veineuses superficielles. Une origine occupationnelle microtraumatique, professionnelle ou plus rarement de loisir, doit être systématiquement recherchée par l'interrogatoire, surtout si le PR est asymétrique. Le cadre des PR professionnels est défini par le tableau 69 du régime général des maladies professionnelles et le tableau 29 du régime agricole (cf. aussi chapitre 144). Dans la maladie des vibrations, conséquence de l'utilisation de machines vibrantes, percutantes ou rotatives tenues à la main, le PR est asymétrique, affectant surtout la main dominante, mais est souvent bilatéral. Il peut s'associer à des manifestations ostéoarticulaires. Le syndrome du marteau hypothénar, fréquent chez les ouvriers du bâtiment, est en rapport avec une dysplasie anévrismale ulnopalmaire emboligène qui affecte la main dominante et s'associe fréquemment à des troubles trophiques ischémiques révélateurs et un PR affectant surtout les trois derniers doigts. Il est authentifié par l'échodoppler. Devant un PR unilatéral, la mesure de la pression artérielle aux deux bras, complétée par un échodoppler, permet également d'éliminer une artériopathie proximale du membre supérieur d'origine athéromateuse ou inflammatoire (maladie de Takayasu ou maladie de Horton selon l'âge) ou en rapport avec un syndrome du défilé thoracobrachial. Le PR limité à un doigt peut être la conséquence d'une artériopathie digitale ou d'un traumatisme local ayant laissé une hyperréactivité localisée, notamment après une gelure [13]. La recherche d'une étiologie toxique ou médicamenteuse doit être systématique, mais elle peut également n'être qu'un facteur aggravant et l'imputabilité doit être évaluée. Outre l'intoxication tabagique classique qui est un facteur aggravant mais dont le rôle étiologique n'est pas affirmé, il ne faut pas oublier de questionner le patient sur la prise de cannabis, de cocaïne, d'autres produits stupéfiants souvent sympathicomimétiques, ainsi que les différentes ordonnances (collyres bêtabloquants, gouttes nasales).

Examens complémentaires

En l'absence d'élément clinique d'orientation qui impose lui-même les explorations, le bilan complémentaire paraclinique d'un PR comporte deux volets : une exploration de la microcirculation et un bilan essentiellement biologique. L'examen capillaroscopique a pour intérêt d'orienter ou de confirmer le diagnostic de ScS. Il peut être complété par une mesure de pression digitale, au mieux par laser-doppler, afin d'évaluer la sévérité d'une artériopathie digitale. Le bilan biologique minimal comprend la recherche d'anticorps antinucléaires, dont la positivité même isolée sans spécificité impose un suivi régulier du patient, associée à un hémogramme et un dosage de la CRP [4]. Il a été montré que l'absence d'anticorps antinucléaires et une capillaroscopie normale associés à un hémogramme normal écartent le diagnostic de ScS [14];

Traitement

Les principaux objectifs thérapeutiques sont de soulager les symptômes et d'améliorer la qualité de vie. Les modalités de prise en charge vont dépendre de la sévérité de l'acrosyndrome. Aussi la prise en charge d'un PR primaire peut-elle être très différente d'un PR secondaire à une ScS, qui peut s'associer à des ulcérations digitales. Dans la forme primitive, qui est peu invalidante dans 85 % des cas, il s'agit plus de rassurer les patients quant au caractère bénin de l'acrosyndrome et son évolution favorable dans 30 à 50 % des cas après 15 ans de suivi [15]. La première étape est l'éviction dans la mesure du possible des facteurs déclenchants ou aggravants, ainsi que le traitement de la cause si elle est identifiée. Une modification ou une adaptation du poste de travail ou de l'activité s'impose en cas d'exposition à des variations thermiques importantes, à des microtraumatismes répétés ou à l'utilisation d'outils vibrants. Certains cas sévères peuvent justifier un reclassement professionnel du fait de l'exposition et de l'inadaptabilité du poste de travail.

Les médicaments vasoconstricteurs doivent être écartés quand c'est possible, au profit de molécules vasodilatatrices si cela est réalisable [16]. Dans tous les cas, des mesures générales associées à une éducation comportementale sont nécessaires [17]. La protection contre le froid, le vent et les variations thermiques est indispensable. Elle ne concerne pas seulement les extrémités concernées mais également l'ensemble du corps, notamment la tête et le cou. Le port de gants adaptés à l'activité est souvent nécessaire et l'utilisation de moyens techniques complémentaires peut être proposée (chaufferettes, gants chauffants voire chaussettes chauffantes). Bien qu'il n'ait pas été démontré de relation entre la consommation de cigarettes et le PR, l'éviction du tabac, considéré comme facteur aggravant, doit être fortement encouragée. Par ailleurs, un statut pondéral stable, duquel est banni un amaigrissement rapide, est nécessaire à une thermogenèse optimale. Les accès de PR sont fréquemment déclenchés ou aggravés par les émotions et le stress et il peut être utile de faire appel à des techniques d'aide comportementale et de soutien psychologique [18]. Le recours aux moyens médicamenteux ne doit pas être systématique, ce d'autant qu'aucun médicament ne permet de faire disparaître le PR. Il doit être réservé aux cas les plus sévères ou invalidants, essentiellement dans les PR secondaires ou lorsqu'il y a un retentissement sur l'activité professionnelle. Les inhibiteurs calciques, en particulier les dihydropyridines, peuvent permettre de diminuer l'intensité et la fréquence du PR. La nifédipine a une AMM en France dans sa forme 10 mg, à la posologie de 2 à 3 cp./j. On lui préfère cependant les formes à libération prolongée (dosées à 20 ou 30 mg), qui ont une meilleure tolérance et une plus longue durée d'action. Les éventuels effets secondaires liés à l'effet vasodilatateur s'atténuent habituellement après 2 à 3 semaines et, le cas échéant, le patient doit être encouragé à poursuivre le traitement. La posologie peut être majorée selon l'efficacité obtenue. En cas d'intolérance, d'autres inhibiteurs calciques peuvent être essayés (amlodipine, félodipine, lercadipine, diltiazem) [19]. En cas d'intolérance ou d'inefficacité des inhibiteurs calciques, il peut être justifié d'essayer une autre classe thérapeutique. Le losartan et un inhibiteur de la recapture de la sérotonine, la fluoxétine, ont pu montrer un bénéfice mais les données sont ténues. Les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 (sildénafil, tadalafil, vardénafil) ont montré qu'ils peuvent diminuer la fréquence et la durée des accès de PR. Ils peuvent être proposés en deuxième intention dans la ScS [20]. Ils n'ont cependant pas d'AMM en France dans cette indication. Le traitement topique par dérivés nitrés est confronté à des problèmes de tolérance. De nouvelles formulations (MQX 503 gel) sont non disponibles actuellement [21]. En cas d'échec des traitements oraux, un analogue de la prostacycline, l'iloprost, a montré un bénéfice dans le PR sévère associé à la ScS. Il peut être proposé particulièrement en cas de troubles trophiques digitaux, sous forme IV en milieu hospitalier avec un bénéfice qui peut se prolonger plusieurs semaines [22,23]. Les inhibiteurs de l'endothéline 1 n'ont pas de place dans le traitement du PR, y compris dans la ScS, où le bosentan est utilisé en prévention des récidives d'ulcères digitaux. La chirurgie n'a pas d'indication dans le PR non compliqué. La sympathectomie digitale peut être proposée dans certains cas de nécroses digitales ischémiques graves [24]. La sympathectomie thoracique, qui est parfois employée dans les PR sévères, peut apporter un bénéfice à court terme mais avec un risque élevé de récidive et elle ne doit pas être utilisée.

Bernard Imbert, clinique universitaire de médecine vasculaire, CHU Grenoble Alpes

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En savoir plus

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