Traité pratique de neuropsychologie clinique de l'adulte

Tables des matièresProlégomènesI Introduction à la neuropsychologie (chapitres 1 à 4)II Troubles de la communication verbale et du calcul (chapitres 5 à 8)III Troubles du geste, de l’action, de la perception et de l’attention à soi et au monde (chapitres 9 à 18)IV Disconnexions interhémisphériques, mémoire, fonctions exécutives (chapitres 19 à 30)V Annexes et glossaire

liste des chapitres

1. Neuro-anatomie morphologique et fonctionnelle

2. Imagerie statistique et dynamique du cerveau

3. Examen et évaluation neuropsychologiques

4. Troubles de l'attention, de l'éveil et du comportement dans le champ et hors du champ de la neuropsychologie

5. Aphasies

6. Troubles de l’écriture : agraphies et hypergraphies

7. Alexies

8. Cognition numérique et acalculies

9. Apraxies

10. Cécité corticale et agnosies visuelles

11. Agnosies spatiales

12. Négligences unilatérales ou agnosies spatiales unilatérales

13. Troubles du schéma corporel ou asomatognosies

14. Surdités corticales et agnosies auditives

15. Astéréognosies et agnosies tactiles

16. Neuropsychologie de l’odorat et du goût

17. Neuropsychologie des illusions et des hallucinations

18. Amusies et neuropsychologie de la musique

19. Disconnexions interhémisphériques

20. La mémoire et ses troubles

21. Fonctions exécutives et neuropsychologie du lobe frontal

22. Neuropsychologie des instincts et des émotions

23. Neuropsychologie de la cognition sociale

24. Délires d'identité

25. Neuropsychologie de la douleur chronique et  de la souffrance

26. Neuropsychologie et vieillissement normal

27. Vieillissement cérébral pathologique

28. Neuropsychologie du thalamus, des noyaux gris centraux du cervelet

29. Neuropsychologie des affections démyélinisantes

30. chapitre  e30. Neuro-anatomie morphologique et fonctionnelle.

Prolégomènes

Qu’est-ce que la neuropsychologie ? Missions, histoire, avenir

Naissance du concept, définition, missions

Naissance du concept

En 1913, dans le John Hopkins Hospital Bulletin, fut publiée la conférence donnée par Sir Willian Osler (1849–1919), professeur de médecine, à l’occasion de l’inauguration, au sein de son université, d’un institut de psychiatrie. Dans une vision inclusive de la psychiatrie au sein de l’hôpital général, il souligna l’importance de la prise en compte de la santé mentale dans ses dimensions diagnostiques et thérapeutiques comme dans la formation des infirmières et des médecins  ; c’est dans ce contexte qu’il évoqua le temps qu’il fallait trouver pour enseigner aux étudiants des «  éléments de neuropsychologie¹ ». Le mot était né, sans être défini. Osler [1] voulait-il souligner l’importance du cerveau dans la maladie mentale ? Le mot brain n’apparaît nulle part. Mais il évoque seulement l’idéal grec d’un « esprit sain (mind) dans un corps sain  » et l’importance de la prise en compte de la santé mentale en médecine. En tout cas, c’est Karl Spencer Lashley (1809–1958) qui investit le concept dans le milieu des années 1930 [2], suivi par Donald Hebb (1904–1985), lui aussi psychologue, qui publia The Organization of behavior, a neuropsychological study [3] en tenant pour acquis que « le comportement et les fonctions neurales sont parfaitement corrélés » et en soulignant déjà que les interventions chirurgicales sur le cerveau lui «  semblaient avoir ouvert une nouvelle ère dans la localisation des fonctions » (1949). Henri Hécaen (1912–1983) fut en 1963 l’un des fondateurs de la revue Neuropsychologia et son premier éditeur en chef. Il s’agissait de donner un organe d’expression à une nouvelle discipline [4] dont il disait qu’elle « traite des fonctions mentales supérieures dans leurs rapports avec les structures cérébrales » et qu’elle est « à la charnière d’une part des neurosciences (neurologie, neuro-anatomie, neurophysiologie, neurochimie), d’autre part des sciences du comportement et des relations interhumaines (psychologie expérimentale, psychologie génétique, psycholinguistique et linguistique)² ».

Définition

Le champ de la neuropsychologie est donc celui des troubles cognitifs, émotionnels, comportementaux ainsi que des troubles de la personnalité en rapport avec des lésions du cerveau qui parce qu’il est chair, au sens de corps vivant, est «  le médiateur entre l’intériorité du Moi et l’extériorité du monde  » [5]. À cette neuropsychologie qui traite de la désorganisation acquise de fonctions cérébrales répond une neuropsychologie développementale relevant de perturbations de l’acquisition de ces fonctions.

Missions

Les missions de la neuropsychologie sont triples.

La première est clinique et diagnostique : grâce à la connaissance des troubles induits par les lésions du cerveau, elle peut par un examen clinique caractériser ces troubles, les rassembler en un ou plusieurs ensembles (ou syndromes), faire des hypothèses sur la localisation lésionnelle. Le temps n’est plus où la confirmation définitive ne sera donnée qu’à l’autopsie. Les données de l’examen neuropsychologique seront confrontées à l’imagerie (tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétique ou IRM nucléaire, statique et dynamique, scintigraphie isotopique), comme à bien d’autres examens suscités par le contexte médical.

La seconde concerne la recherche en neurosciences : la neuropsychologie, en observant les dysfonctionnements induits par les lésions du cerveau permet de faire des hypothèses sur la manière dont les fonctions intéressées sont organisées chez le sujet normal. Ainsi, c’est pour avoir observé des malades qui savent produire des mots mais qui ne comprennent pas les mots qu’on leur énonce tandis que d’autres ne savent plus produire des mots mais les comprennent, que l’on peut en déduire que la production de mots et la compréhension sont deux fonctions associées mais distinctes. C’est en effet en observant comment les fonctions cognitives se déconstruisent que l’on peut imaginer les modalités de leur construction. La recherche ne procède plus que de celle menée sur les personnes malades ; elle était depuis ses débuts étayée par des recherches sur les comportements animaux. Elle est aujourd’hui étayée aussi par des recherches sur des sujets sains qui peuvent se voir proposer des tests neuropsychologiques, des examens d’imagerie soit de manière autonome soit en constituant des groupes qui seront comparés à des groupes de sujets ayant des lésions cérébrales. Par les connaissances qu’elle a conduit à développer sur la cognition et les émotions humaines, la neuropsychologie se voit utilisée en dehors du champ de la santé, par exemple dans la pédagogie, le marketing, l’architecture…

La troisième mission de la neuropsychologie est la réhabilitation (ou remédiation ou rééducation ou revalidation) des malades. Elle peut tenter de repérer comment compenser au moins partiellement par des fonctions intactes, les fonctions qui sont atteintes. Elle peut aussi s’inscrire en contrepoint de l’amélioration des tissus lésés, ce qui peut permettre la réactivation de circuits neuronaux non détruits. Elle permet de mieux prendre conscience du concept de neuroplasticité cérébrale qui permet au cerveau humain, de manière très inégale d’un sujet à l’autre, de se réorganiser sur le plan anatomique et de transporter des fonctions lésées vers d’autres zones cérébrales. Orthophonistes, ergothérapeutes, psychomotriciens, psychologues mais aussi kinésithérapeutes participent de manière diverse à cette mission de réhabilitation.

Histoire de la neuropsychologie

Quelles que soient, en dehors du champ scientifique, les convictions des êtres humains sur les relations entre pensée et cerveau, on sait depuis longtemps que les blessures du cerveau peuvent altérer la vue, la parole, l’équilibre, la motilité, la raison [6]. Mais les premiers débats scientifiques concernant les fonctions cérébrales commencèrent au xixe siècle au cours duquel s’affrontèrent les localisationnistes et les antilocalisationnistes.

Phrénologie

C’est à la toute fin du XVIII^e siècle, en Autriche, que Franz Joseph Gall (1758–1928), médecin mais aussi anatomiste et physiologiste, entreprit de « déterminer les fonctions du cerveau en général et celles de ses parties diverses en particulier, de prouver que l’on peut reconnaître différentes dispositions et inclinations par les protubérances ou les dépressions qui se trouvent (…) sur le crâne  ». Les besoins (ou penchants), les sentiments, les facultés intellectuelles sont innées et ont leurs « organes distincts et déterminés » dans des régions précises du cerveau. Le volume de ces régions est d’autant plus important que les fonctions sont plus développées, et les bosses et les creux s’expriment au niveau de la surface du crâne. Gall entreprit de construire une « physiologie du cerveau » sous forme d’une « organologie » appelée aussi cranioscopie puisque l’examen visuel et palpatoire du crâne devenait une méthode de diagnostic du développement des organes cérébraux sous-jacents. Johann Spurzheim (1776– 1832) devint, de  1804 à  1813, le disciple de Gall et c’est lui qui créa le nom de phrénologie (« science de l’esprit ») [7]. La construction de la «  carte  » des fonctions cérébrales (figure  1) se fit par des méthodes qui se voulurent observationnelles  : écoliers distingués en fonction de leurs performances, aliénés, prisonniers criminels, voleurs, faussaires, artistes, personnages célèbres contemporains ou représentés sur des peintures, etc. Gall identifia ainsi vingt-sept «  organes  » parmi lesquels ceux de « l’amour physique », juste au-dessus de la nuque car « c’est le cervelet qui est le siège de cet organe », de la tendresse pour les enfants, de l’amitié, du penchant au vol, de la ruse, de la bonté, des lieux, du calcul (ce qui a donné le terme de « bosse des maths »), des mots (au fond des orbites donc au niveau des lobes antérieurs du cerveau). Spurzheim amplifia le nombre d’organes jusqu’à trente-cinq. En 1807, Gall rejoignit Paris³, tandis que Spurzheim se rendit à Londres en 1814. La phrénologie fit l’objet dans les milieux scientifiques de débats contradictoires souvent passionnés qui opposèrent les localisationnistes et les antilocalisationnistes. Flourens [8] critiqua la démarche scientifique de Gall et prôna l’unité du cerveau, ce que Lashley [9] exprima avec le concept d’équipotentialité : les effets d’une lésion dépendent non de la localisation mais de la « masse » de cerveau intéressé. Mais la phrénologie reçut des soutiens importants : le professeur Broussais, fondateur de la Société de phrénologie de Paris, créa le Journal de la Société de Phrénologie de Paris, et publia en 1836 ses cours dans un ouvrage. Jean-Baptiste Bouillaud, professeur de clinique médicale à la Charité, soutint, comme Gall, que « les mouvements des organes de la parole sont régis par un centre cérébral, spécial, distinct, indépendant (…) [et que] ce centre cérébral occupe les lobules antérieurs [et que] la perte de la parole dépend tantôt de celle de la mémoire des mots et tantôt des mouvements musculaires dont la parole se compose » [10].

Figure 1. Buste de phrénologie, par Fowler (circa 1880).

Paul Broca et le cerveau de Monsieur Leborgne

Le docteur Ernest Auburtin, à la Société d’anthropologie de Paris, fit connaître les travaux de son beau-père, J.-B. Bouillaud, à un chirurgien, Paul Broca, féru d’anthropologie. Exerçant à l’hôpital Bicêtre, on lui adressa un instituteur de 51  ans, Monsieur Leborgne, hospitalisé depuis vingt ans pour une paralysie du côté droit du corps et un «  trouble du langage articulé  »  : il ne pouvait rien dire d’autre que tan… tan…, et ces deux syllabes furent son surnom. Il répétait cette syllabe avec diverses tonalités émotionnelles, et paraissait comprendre ce qu’on lui disait. Son admission en chirurgie était liée non à ces troubles anciens mais à un phlegmon étendu de la jambe droite dont l’issue ne pouvait être que fatale. Leborgne mourut, Broca l’autopsia et dès le lendemain présenta son cerveau à la Société d’anthropologie de Paris. C’est ainsi que le 18 avril 1861 peut être considéré comme la date de naissance de la neuropsychologie. Le cerveau de Leborgne présentait une vaste lésion du lobe frontal gauche, désignée sous le nom de « ramollissement » (figure 2). Broca pointa la partie centrale de cette lésion et, déduisant la localisation d’une fonction (en l’occurrence le langage articulé) à partir de la localisation de la lésion entraînant une altération de cette fonction, il put déclarer que la « faculté du langage articulé » siège dans la troisième circonvolution frontale. Il n’avait nullement échappé à Broca que les lésions de Leborgne étaient très étendues à la surface de son hémisphère cérébral gauche  : s’appuyant sur une conception erronée du caractère progressif des ramollissements, argumentant sur une anamnèse qui aurait fait de « l’aphémie » le trouble initial secondairement suivi d’hémiplégie, il en déduisit que le foyer initial était situé au centre de la lésion, dans la région du cerveau qui avait subi la destruction la plus importante et que le ramollissement s’était étendu de proche en proche ([11], p. 74-75). Ce constat parut d’abord confirmer les propositions de la phrénologie mais entraîna vite leur obsolescence. D’abord parce qu’il fallut rapidement abandonner l’idée de l’équipotentialité des hémisphères cérébraux. Même si nul n’avait prêté attention au mémoire que Marc Dax, médecin généraliste à Sommières, petite ville du département du Gard, avait présenté à Montpellier en 1836 et qui déjà localisait « l’oubli des signes de la pensée [dans la] moitié gauche de l’encéphale », Broca entrevit l’importance de la latéralisation gauche en 1863 [11] de ce qu’il appela l’aphémie. Ce fut Trousseau qui en 1864, dans un article paru dans La Gazette des hôpitaux, imposa le terme d’aphasie pour remplacer celui d’aphémie dont la construction étymologique grecque lui paraissait impropre [11]. Puis, en 1874, treize ans plus tard, Wernicke décrivit l’aphasie qui porte son nom pour proposer que les sons du langage soient contenus sous forme « d’images mnésiques » dans les cellules de la première circonvolution temporale, tandis que les « images motrices » des mots seraient contenues dans le centre de Broca. Il expliqua ainsi les deux variétés connues d’aphasie et fit l’hypothèse qu’une troisième variété d’aphasie devait être liée à une lésion des voies d’association entre les deux centres et il proposa de l’appeler « aphasie de conduction ».

Figure 2. Hémisphère cérébral gauche de Leborgne, autopsié en 1861 par Broca, dessiné par Pierre Marie.

De la phrénologie à l’associationnisme

La localisation phrénologique du langage confiné aux « lobules antérieurs » du cerveau s’effondra et prospéra l’associationnisme qui allait générer une multitude de schémas fragmentant les centres d’images et dont les schémas de Lichteim, la cloche de Charcot (figure  3) et le polygone de Grasset sont sans doute les plus célèbres. Pierre Marie s’insurgea contre cette conception géométrique des aphasies. Il nia l’existence de centres d’images et défendit avec vigueur qu’il n’y avait qu’une seule variété d’aphasie, l’aphasie de Wernicke et que l’aphasie de Broca n’était que l’association d’une aphasie de Wernicke et d’une anarthrie. Insistant sur l’importance des lésions sous-corticales, il établit les contours d’un quadrilatère rassemblant les foyers lésionnels des anarthries limité par deux plans vertico-frontaux, l’un en avant allant de F3 au noyau caudé, l’autre en arrière allant de la partie postérieure de l’insula à la partie postérieure du noyau lenticulaire. Il nia le moindre rôle de la troisième circonvolution frontale qu’avait pointée Broca et, enfin, analysant le cerveau de Leborgne, Pierre Marie alla jusqu’à dire que l’aire de Wernicke était elle aussi lésée, ce qui parachevait sa conviction d’une aphasie unique, celle de Wernicke dont la désintégration phonétique ne pouvait être qu’un épiphénomène lié à l’extension en avant et en profondeur du foyer lésionnel. Bergson nia que le cerveau puisse emmagasiner des images  ; Jackson insista sur le fait que localiser des lésions qui donnent des troubles du langage ne peut pas être une notion identique à la localisation du langage lui-même. Goldstein fit de l’aphasie un déficit de la pensée catégorielle, altérant la fonction représentative du langage tout en en répétant que l’aphasique n’est pas un homme dont le langage est modifié mais un homme modifié dans son ensemble [12].

Figure 3. Schéma de la cloche de Charcot (1885).

Quand, en 1980, le cerveau de Leborgne fut examiné en tomodensitométrie (Castaigne, 1980), on put constater que certes les lésions s’étendaient bien en profondeur mais que l’aire de Wernicke était intacte : il n’y avait donc pas qu’une seule variété d’aphasie. Depuis, la dichotomie aphasie de Broca–aphasie de Wernicke a résisté au temps même si les « centres d’images » ont évolué vers une conception plus réaliste que celle d’un empilement de « traces » qui auraient fait des aires de Broca et de Wernicke des réservoirs ou encore des banques de données conservant les « icônes » articulatoires, auditives et visuelles des mots. Il a fallu peu à peu comprendre une nouvelle manière de concevoir les localisations. Identifier une zone cérébrale dont la lésion entraîne un déficit de la compréhension du langage parlé ne veut pas dire que les mots y sont enfermés dans leur forme auditive mais que cette zone est nécessaire à la mise en relation des structures sensorielles et cérébrales qui concourent à la compréhension du langage parlé. Par contre, il faut reconnaître que le courant associationniste a su montrer l’importance des « liens » entre les diverses zones cérébrales au sein d’un même hémisphère et d’un hémisphère cérébral à l’autre : l’associationnisme engendra ainsi le connexionnisme.

Le connexionnisme

Il fut pressenti par Wernicke quand il postula l’existence d’une aphasie de conduction, puis par Dejerine à propos de l’alexie pure (voir chapitre 7). En effet, des faisceaux de fibres nerveuses constituant la substance blanche permettent de connecter les aires associatives corticales soit au sein d’un même hémisphère cérébral, soit d’un hémisphère cérébral à l’autre par les commissures interhémisphériques dont la plus volumineuse est le corps calleux. Il revint à Geschwind [13] de proposer un inventaire des syndromes de disconnexion liés soit à des lésions des faisceaux de fibres nerveuses intra- ou interhémisphériques, soit à des lésions des aires corticales associatives qui constituent des relais obligatoires entre les aires primaires sensorielles, motrices et limbiques.

Dans le cadre des manifestations de la connectivité cérébrale, il faut aussi évoquer le concept de diaschisis proposé par Von Monakow en 1914 [14]. Il désignait initialement la dépression fonctionnelle d’une région cérébrale saine à distance d’une zone cérébrale lésée. Même s’il a fait l’objet de discussions, ce concept a connu un regain d’intérêt avec l’imagerie cérébrale dynamique qui a pu ainsi montrer au cours de lésions profondes thalamiques des dépressions du métabolisme préfrontal en cohérence avec l’existence de troubles comportementaux (diachisis thalamo-cortical  : [15]). Si les diaschisis liés à la dépression fonctionnelle du cortex par des lésions profondes ont habituellement une expression clinique, d’autres diaschisis, impliquant la connectivité entre des régions corticales, à type de dépression ou d’hyperactivation, n’ont pas de manifestations repérables cliniquement [16], de même d’ailleurs que le diaschisis cérébelleux croisé accompagnant un infarctus hémisphérique cérébral [17].

Le courant cognitiviste

Le courant cognitiviste par ses «  boîtes » et ses « flèches » a pu rappeler de loin certaines constructions associationnistes, mais en fait il s’inscrit dans une conception du traitement des informations qui ne s’encombre pas de localisations ni de centres d’images. La neuropsychologie cognitive bâtit des modèles de traitement de l’information qui, par analogie avec l’ordinateur, font transiter les données reçues vers des traitements centraux aboutissant en sortie à une réponse. Ainsi en est-il du modèle à deux voies de la lecture montrant que l’on peut lire de deux manières, à partir de la prononciation (voie phonologique) ou à partir de l’activation d’un lexique visuel (voie lexicale). Des cas uniques bâtissent ces hypothèses conduisant à évoquer deux voies distinctes quand est respecté le principe de la double dissociation (altération du processus A avec intégrité du processus B et inversement). Ces schémas cognitivistes ont certes une vocation de recherche, mais ils contribuent de plus à mieux asseoir les stratégies de réhabilitation qui constituent aussi l’une des missions de la neuropsychologie. Pas à pas, ils ont ainsi permis de créer et d’enrichir des modèles de production des gestes, du système de calcul, du traitement des informations sensorielles, de la reconnaissance des visages et de multiples modèles de mémoire, modèle de la mémoire de travail, modèle de relation entre la mémoire à court terme et la mémoire à long terme et les exemples pourraient être multipliés [18]. Mais le courant cognitiviste généra aussi des modèles hybrides, car les flèches désignent un transit d’informations soit entre deux étapes anatomiquement virtuelles, soit entre deux étapes anatomiques  ; le cognitivisme put alors nouer des liens avec le connexionnisme. C’est ce que peuvent montrer les travaux consacrés par exemple à l’aphasie optique. Ce terme créé par Freund en 1889 fut la première exception à la conception générale selon laquelle les désordres aphasiques de la dénomination ne dépendent pas du canal sensoriel emprunté. Or au cours des aphasies optiques, le déficit de la dénomination n’existe que si l’objet est présenté par la vue, alors qu’il est bien dénommé s’il est présenté par voie tactile ou auditive. Et pourtant l’objet est reconnu, comme semble le montrer par exemple la capacité qu’a le sujet d’en mimer son usage. L’aphasie optique qui s’accompagne d’une hémianopsie latérale homonyme droite peut être conçue dans une approche connexionniste comme une disconnexion visuo-verbale. Mais on peut aussi dans une approche cognitiviste faire l’hypothèse de plusieurs systèmes sémantiques sollicités par des stimulations spécifiques – visuelle, verbale, tactile –, ces systèmes étant interconnectés et la dénomination n’étant possible qu’après accès au système sémantique (voir aphasie optique^** au chapitre 10). Les modèles hybrides (voir par exemple figure 5.13) qui furent générés tentèrent à chaque fois que possible de faire correspondre les « boîtes » et les « flèches » à des structures anatomiques, des « centres » pour les premières, des « faisceaux d’association » pour les secondes. Des démarches épistémologiques différentes, l’une fondée sur la proposition de modèles théoriques bâtis à partir de constatations cliniques, l’autre fondée sur la méthode anatomo-clinique, ont pu ainsi se féconder mutuellement.

Le terme de connexionnisme est polysémique, car il désigne aussi des hypothèses de modélisation du fonctionnement cognitif en réseaux neuromimétiques (ou de neurones formels  ; [19]) dont les unités interconnectées (appelées automates) voient la transmission de l’information modulée par un «  poids synaptique  ». Certains réseaux sont unidirectionnels et d’autres récurrents. Les réseaux ainsi construits proposent des modèles de fonctionnement de tel ou tel secteur des fonctions cognitives (comme la mémoire) dont il est ensuite possible d’inférer les troubles liés à des lésions de certaines régions du réseau.

Apport de la (neuro)linguistique

La linguistique fit aussi irruption dans l’histoire de la neuropsychologie en devenant une neurolingusitique entreprenant « l’étude des corrélations existant entre la typologie anatomo-clinique et la typologie linguistique des aphasies  » [20]. Elle valida la conception binaire des aphasies en s’appuyant sur les modèles fournis par la linguistique structurale adaptée aux aphasies par Roch-Lecours, Jacobson puis Sabouraud. Il revient à ces deux derniers d’avoir proposé que les deux modes d’arrangement des unités linguistiques se structurent dans le langage normal et se déstructurent dans les aphasies selon les deux plans de l’articulation du langage. Ainsi, le plan phonologique ou plan du signifiant ou de la deuxième articulation nécessite la sélection et la combinaison des phonèmes en vue de former les morphèmes, tandis que sur le plan séméiologique ou plan du signifié ou de la première articulation, la sélection et la combinaison des morphèmes lexicaux et grammaticaux permettent la création des syntagmes et des phrases. Il s’ensuit que l’aphasie de Wernicke peut être conçue comme un déficit de l’axe de la sélection sur le plan du signifiant et du signifié, entraînant ainsi d’une part des paraphasies phonémiques et verbales morphologiques (plan du signifiant), des paraphasies verbales sémantiques et de la dyssyntaxie (plan du signifié). C’est la désintégration des capacités de sélection qui pourrait expliquer que les paraphasies verbales puissent s’inscrire sur l’axe (préservé) de la contiguïté, comme par exemple dire abeille pour araignée, fourchette pour couteau. L’aphasie de Broca altérerait l’axe de la combinaison avec au niveau du plan phonologique, une simplification des mots associée à la désintégration phonétique et au niveau séméiologique, une réduction du volume verbal et un agrammatisme. Même si ce modèle est séduisant il appelle à des développements et à des nuances comme le montrent par exemple les troubles de la grammaire et de la syntaxe observées à la fois dans les aphasies de Broca et dans celles de Wernicke (voir chapitre 5).

Fonctions exécutives, émotions et cognition sociale

On verra, tout au long de l’ouvrage, les apports faits à la neuropsychologie par Luria qui aborda méthodiquement les manifestations cliniques des lésions du lobe frontal (voir chapitre 21), et de Damasio qui montra l’importance des processus émotionnels dans les prises de décision (voir chapitres 21 et 23). De nombreux travaux ont aussi construit les dimensions émotionnelles, cognitives et comportementales de la cognition sociale (voir chapitre 23). La neuropsychologie est sans doute aujourd’hui l’illustration la plus récente de zones de confluence de la neurologie et de la psychiatrie. La neuropsychologie a d’abord démontré que l’on ne pouvait la cantonner dans la sphère cognitive en réservant la sphère affectivo-émotionnelle à la psychopathologie. Les troubles cognitivo-émotionnels avec les désordres comportementaux qui les expriment ont partie liée et il est aujourd’hui acquis que des affections psychiatriques comme la schizophrénie ou l’autisme s’accompagnent de troubles neuropsychologiques cognitifs pour ne citer simplement que les troubles dysexécutifs de la schizophrénie et les déficits d’attribution à autrui d’états mentaux pour l’autisme.

Apport des images

Si par ailleurs l’existence de lésions du cerveau semblait aussi être l’une de frontières séparant la neurologie de la psychiatrie, les progrès de l’imagerie statique ont considérablement étendu les limites de la visibilité lésionnelle [21]. L’imagerie dynamique (scintigraphies cérébrales et IRM fonctionnelle) a découplé les concepts de lésions et de désordres fonctionnels  : ainsi des zones cérébrales fonctionnellement déprimées peuvent ou non coexister avec une souffrance lésionnelle sous-jacente, peuvent être situées à distance d’une zone lésionnelle (diaschisis) ou peuvent exister en l’absence de lésions cérébrales visibles comme les dépressions métaboliques préfrontales observées dans certaines schizophrénies [22].

L’IRM fonctionnelle, la tomographie à émission de positons, les techniques électrophysiologiques comme les localisations de source en neurophysiologie contribuent à mieux comprendre les dysfonctionnements cérébraux des personnes cérébro-lésées. Mais en outre ces techniques non invasives sont utilisées chez les sujets normaux soumis à des tâches cognitives mobilisant ou non la sphère émotionnelle. Elles apportent ainsi leur contribution à la connaissance du fonctionnement cérébral normal. C’est ainsi que la neuropsychologie a glissé de l’être humain malade à l’être humain non cérébro-lésé et que ses applications sont proposées dans le domaine judiciaire (avec ses interrogations éthiques, comme la détection du mensonge), mais aussi dans des domaines aussi éloignés que le marketing ou la pédagogie.

Neuropsychologie moléculaire

On assiste aussi à la montée en puissance d’une mise en parallèle des fonctions cognitives et des systèmes de neuromédiateurs qui les sous-tendent  : acétylcholine, dopamine, noradrénaline, sérotonine, GABA, acides aminés excitateurs [23]. Ce même mouvement, fondé sur la pathologie dégénérative, tente aussi de discerner les syndromes comportementaux associés aux désordres du métabolisme protéique : bêta-amyloïde, alpha-synucléine et protéine Tau (tubulin associated unit). Ainsi s’esquisse une «  neuropsychiatrie moléculaire » reflétant l’atteinte de systèmes neuro-anatomiques partageant une même vulnérabilité métabolique ([24]  ; voir chapitre 27 et encadré 27.4). Même si les désordres moléculaires de la maladie d’Alzheimer sont composites, ils permettent de rapprocher les « biomarqueurs de la maladie » (dans le sang ou le liquide céphalorachidien  : [25]) et les «  marqueurs neuropsychologiques » [26] pour améliorer la pertinence du diagnostic.

Cerveau hodologique

Le développement de la chirurgie en condition éveillée [27] a permis d’amplifier le connexionnisme en renouvelant le concept de neuroplasticité. Son objectif est de traiter chirurgicalement les tumeurs cérébrales en conjuguant l’efficacité maximale et des séquelles minimales ou nulles [28]. Cela implique de tenir compte des modifications de la réorganisation des fonctions cérébrales sous l’effet notamment de tumeurs d’évolution lente comme les gliomes de bas grade. Ainsi, l’exérèse d’une tumeur envahissant l’opercule frontal gauche chez un sujet droitier peut ou non entraîner une aphasie en fonction des capacités et des modalités de neuroplasticité propres à chaque sujet. C’est en réveillant le malade pendant l’intervention, en délivrant au niveau du cerveau des stimulations électriques directes à visée inhibitrice que l’on peut évaluer les particularités fonctionnelles ou le silence fonctionnel du tissu dont on peut ainsi décider de pratiquer ou non l’exérèse. Cette chirurgie permet en effet, en fonction de la localisation tumorale, une étude de la cartographie peropératoire, de la fonctionnalité des réseaux et de son éventuelle réorganisation. Parallèlement, la tractographie a permis de visualiser les faisceaux d’association intra-hémisphériques grâce à l’IRM par tenseur de diffusion (figure 2.12). Ces faisceaux qui sont les éléments constitutifs de la substance blanche cérébrale sont le support de réseaux connectant entre elles les aires cérébrales, mais aussi les aires cérébrales aux thalamus et aux noyaux gris centraux. Ces réseaux, parallèles (comme le faisceau arqué, réseau « phonologique du langage », les faisceaux ventraux «  sémantiques  » fronto-occipital inférieur et longitudinal inférieur), sont ainsi largement distribués mais interconnectés. C’est ainsi que peut s’expliquer la compensation de déficits liés à des lésions de zones cérébrales considérées comme éloquentes (comme l’aire de Wernicke) grâce à la réorganisation fonctionnelle permise par la distribution et l’interconnexion des réseaux supportant les diverses fonctions cognitives comme le langage ou la gestion de l’espace. Mais cette neuroplasticité est variable d’un individu à l’autre et elle peut se déployer de manière d’autant plus efficace que les lésions sont d’évolution lente [29]. Voilà pourquoi un infarctus sylvien postérieur gauche peut entraîner une aphasie de Wernicke massive, alors qu’un gliome infiltrant du lobe temporal gauche peut ne se manifester qu’après bien des années et malgré un volume tumoral important que par une aphasie amnésique parfois précédée pendant des années de crises épileptiques généralisées ou aphasiques. Le concept de localisations cérébrales cède ainsi le pas à une vision hodologique du fonctionnement cérébral [30]. Mais si les structures anatomiques sont communes aux êtres humains, les capacités de neuroplasticité sont variables d’un individu à l’autre, ce qui explique le caractère incontournable d’une exploration individuelle de chaque malade en « chirurgie éveillée » afin de planifier, en fonction de sa propre cartographie fonctionnelle, les limites éventuelles de l’exérèse tumorale et donc la stratégie opératoire susceptible d’éviter des séquelles lourdement invalidantes.

Fragile et complexe, témoin majeur de l’hominisation, médiateur incontournable de l’expression de la pensée, des émotions, des comportements, le cerveau, nécessaire pour penser et pour se penser pensant, ému, agissant, est l’objet d’étude d’une neuropsychologie devenue multidisciplinaire. Elle a sans doute fait naître des ambitions démesurées sur la connaissance des pensées, des émotions, des comportements humains, sur leur inventaire, voire sur leur transparence comme par exemple le décryptage des émotions, la détection du mensonge. Mais que disent ces considérations statistiques de l’intime de chaque personne humaine ? Certains rêvent même de déverser le contenu du cerveau dans des ordinateurs, ce qui conduirait à l’immortalité numérique. La neuropsychologie appelle aussi à une réflexion neuro-éthique comme exercice de discernement sur les conflits de valeurs qu’il faut repérer et dont il faudrait débattre car ils interrogent l’humanité sur son devenir. Pourtant la visée centrale de la neuropsychologie doit demeurer l’être humain, malade ou blessé dont il s’agit de reconnaître les troubles, de les comprendre, de les évaluer. Il s’agit aussi, en contrepoint des thérapeutiques spécifiques qui pourraient être déployées, de mettre en œuvre une remédiation et toujours un accompagnement. Tel est, humblement, ancré sur le souci d’autrui, la raison d’être d’un traité de neuropsychologie clinique.

Notes

1. « It is to be hoped too, time may be found for general instruction of the senior class in the elements of neuropsychology… »2. Dans le premier traité de neuropsychologie qu’il intitula Introduction à la neuropsychologie ([31], p. XI).3. Le prestige culturel et scientifique de Paris était alors immense. C’est, comme Gall le dira dans le discours d’ouverture de son cours public, « dans cette grande capitale, populeuse et éclairée, véritable centre de la civilisation et des lumières  » qu’il s’estime heureux d’exposer «  les résultats de trente années de recherche » [32].

Références

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Traité pratique de neuropsychologie clinique de l’adulte © 2021 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Les auteurs

Roger Gil est Professeur émérite de neurologie à l’université de Poitiers, doyen honoraire de la faculté de médecine et de pharmacie de Poitiers, neuropsychiatre.

Michel Wager est Professeur de neurochirurgie à la faculté de médecine et de pharmacie de Poitiers et chef du service de neurochirurgie du CHU de Poitiers.

Le public

Cet ouvrage s’adresse, à l’image de la neuropsychologie, à un public pluridisciplinaire: étudiants en psychologie, en orthophonie, en ergothérapie, internes en médecine préparant les spécialités de neurologie, psychiatrie, gériatrie, neurochirurgie, médecine physique et de réadaptation; il s’adresse aussi aux neuropsychologues, aux orthophonistes, aux ergothérapeutes, aux psychomotriciens, aux neurologues, aux neurochirurgiens, aux psychiatres, aux gériatres, aux spécialistes en médecine physique et d’une manière générale à tous les professionnels exerçant leurs missions, ambulatoires ou institutionnelles, au service de personnes atteintes de troubles liés à des lésions cérébrales

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